再障的預(yù)后因骨髓衰竭的程度、患者的年齡、治療是否及時以及所采用的治療方法等因素而各不相同。
急性型再障,起病急驟,病情發(fā)展迅速,骨髓中造血細胞嚴重缺乏及伴有嚴重感染或出血,尤其是顱內(nèi)出血。除非骨髓移植成功,一般療效較差,病死率高,占91.6%。多在起病后一年內(nèi)死亡,嚴重者可在數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)死亡。因貧血、感染及出血致死者,慢性再障占24.6%。
慢性型再障,由于采用適當?shù)闹委煟∪说?a href="http://www.qzdhjyzx.com/tags/3vnkrlpqm8.html" class="match_link">骨髓增生過低和全血細胞減少較輕,病情穩(wěn)定,不再發(fā)展也不再進步,這類病人可生存多年,甚至20年以上。
兒童患者預(yù)后較好,用藥物治療的療效比成人要好。早治療比晚治療的療效要好。支持療法可改善病人的體質(zhì),防止出血和感染,對延長生命以待骨髓功能逐漸恢復(fù)具有重要的意義。致死的主要原因是嚴重感染和顱內(nèi)出血。
治療得當,極少數(shù)病人可完全恢復(fù);尚有部分病人經(jīng)過幾月或幾年,血和骨髓象有較明顯進步,但不能完全恢復(fù)正常。
再生障礙性貧血的治療包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作。急性型預(yù)后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。
支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛(wèi)生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預(yù)防感染。輸血要掌握指征,準備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效。反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療。雄激素為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍、氟甲睪酮、大力補等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環(huán)戊丙酸睪酮、十一酸睪酮和混合睪酮酯又稱\"巧理寶\";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達那唑等。睪酮進入體內(nèi),在腎組織和巨噬細胞內(nèi),通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產(chǎn)生紅細胞生成素,巨噬細胞產(chǎn)生粒巨噬細胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮作用,急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時間要長。丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上。國內(nèi)報告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%。紅系療效較好,一般治后一個月網(wǎng)織紅細胞開始上升,隨后血紅蛋白上升,2個月后白細胞開始上升,但血小板多難以恢復(fù)。部分患者對雄激素有依賴性,停藥后復(fù)發(fā)率達25%~50%。復(fù)發(fā)后再用藥,仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、女性閉經(jīng)、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊,宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕,但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪,多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸,少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散。
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