重型地中海貧血患者常見(jiàn)于小兒，這主要是跟重型地中海貧血的原因有關(guān)。夫妻雙方都是地中海貧血患者，那么他們生下來(lái)的小兒多半都是重型地中海貧血患兒。那當(dāng)小兒患重型地中海貧血怎么辦好呢?

重型地中海貧血的介紹

由于疾病作用，不堅(jiān)持輸血和除鐵治療的重型和中間型地中海貧血患者有一種特殊的外貌，即頭大、面色黑黃、顴骨高、鼻梁塌、身材矮小。

地中海貧血主要有α-地貧和β-地貧兩大類，又可將其分為基因攜帶者、輕型、中間型和重型四個(gè)等級(jí)。靜止型基因攜帶者無(wú)貧血、無(wú)癥狀;輕型地貧僅有輕度貧血，多在體檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，這兩類患者大多不知道自己攜帶地中海貧血遺傳基因。而中間型患者有不同程度貧血，影響生活質(zhì)量，并會(huì)因并發(fā)癥而使病情逐步加重，需要輸血;重型地中海貧血中的α-地中海貧血，在懷孕后期或一出生時(shí)胎兒或嬰兒便會(huì)死亡，重型β-地中海貧血新生兒出生后3～6個(gè)月就會(huì)發(fā)病，他們往往需要終身定期輸血并接受除鐵劑治療?！坝捎谥匦偷刂泻Ｘ氀∪送枰K身以輸血、除鐵維持生命，每月治療費(fèi)需要數(shù)千元，經(jīng)常是拖垮了家庭，自己也‘走’了，給社會(huì)和家庭帶來(lái)極大負(fù)擔(dān)?！睂＜医淌诮榻B說(shuō)。

專家：遺傳是引發(fā)重型地中海貧血主要原因

地中海貧血雖然不像結(jié)核病那樣會(huì)傳染，但有很強(qiáng)的遺傳性。以最輕的基因攜帶者為例，如果夫妻兩人都是基因攜帶者，兒女將有1/4的可能成為中間型或重型地貧患者，有1/2的機(jī)會(huì)成為靜止型基因攜帶者或輕型地貧患者，只有1/4的機(jī)會(huì)完全正常?！皬倪z傳方面來(lái)說(shuō)，此病對(duì)國(guó)民素質(zhì)的影響極大?！睂＜覐?qiáng)調(diào)。

輸血是治療重型地中海貧血癥的關(guān)鍵

另一位專家進(jìn)一步介紹了地中海貧血的特殊性和嚴(yán)重性：由于這類病人的貧血并不是常見(jiàn)的缺鐵造成的，因而補(bǔ)鐵無(wú)效。地中海貧血是先天性造血功能缺陷所致，這種病人所制造的血紅細(xì)胞20多天就會(huì)死亡，而正常人血紅細(xì)胞的生存期是4個(gè)月。所以，地貧病人的機(jī)體就會(huì)不斷刺激骨髓、肝臟等器官過(guò)度造血，結(jié)果使具有造血功能的骨質(zhì)越來(lái)越薄，很容易發(fā)生骨折。同時(shí)，不輸血治療的該病患者吸收鐵的能力是正常人的5～10倍，在過(guò)度造血和不斷輸血過(guò)程中，過(guò)量蓄積的鐵質(zhì)大量遺留在體內(nèi)，不僅使患者的皮膚變黑，也使肝臟、脾臟、心臟等臟器由于鐵含量過(guò)高而纖維化，極易導(dǎo)致患者因臟器衰竭而死亡。所以，地中海貧血病人在輸血的同時(shí)，還要不斷地以藥物清除體內(nèi)的鐵質(zhì)。

遺憾的是，目前國(guó)內(nèi)外對(duì)這種嚴(yán)重的疾病在治療上無(wú)明顯突破，國(guó)內(nèi)外至今尚未找到治療地中海貧血的有效藥物，只能以輸血這種“頭疼醫(yī)頭，腳疼醫(yī)腳”的方式對(duì)癥治療。骨髓移植雖然能根治地中海貧血，但受髓源、配型以及經(jīng)濟(jì)條件等因素的影響，很難普及。中間型地中海貧血切脾手術(shù)雖能升高血紅蛋白，但僅能改善貧血癥狀，而不能治愈。

重型地中海貧血對(duì)患者以及患者家屬和整個(gè)社會(huì)的危害都是很大的，建議大家做好婚檢、孕檢、產(chǎn)檢，避免重型地中海貧血患兒的出現(xiàn)。更多相關(guān)知識(shí)