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火棉膠嬰兒是什么

來(lái)源:金話筒醫(yī)藥 時(shí)間:2025-03-14 08:03:52 手機(jī)版

火棉膠嬰兒是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病。

火棉膠嬰兒與多種基因異常有關(guān),近親結(jié)婚家庭的患病風(fēng)險(xiǎn)較高。其病因可能與層板狀魚(yú)鱗病一型或其他遺傳型的混合型有關(guān),嬰兒出生時(shí)全身被緊束的羊皮紙樣或膠樣膜所覆蓋,這種緊束膜使嬰兒的肢體限制于一特殊的位置,皮膚僵硬,觸摸時(shí)好似塑料紙。同時(shí),這層包膜會(huì)逐漸角化脫落,產(chǎn)生大量的皮屑,由于包膜沒(méi)有彈性,會(huì)導(dǎo)致皮膚過(guò)度牽拉,從而導(dǎo)致胎兒顏面部和肢端畸形,如口唇、眼瞼外翻,耳廓變形等。此外,還可能伴有鼻孔被角質(zhì)碎片堵塞、耳朵變形形成皺褶等癥狀。

治療目的是改善皮膚干燥狀態(tài),保護(hù)新生嫩皮,預(yù)防并發(fā)癥,幫助患兒安全度過(guò)嚴(yán)重脫皮的危險(xiǎn)期。具體措施包括使用無(wú)刺激性、柔軟的衣物覆蓋患處,避免摩擦和進(jìn)一步損傷皮膚;保持室內(nèi)溫度適宜,避免過(guò)度干燥或潮濕;提供高能量、低乳糖配方奶或其他特殊配方食品,確保充足營(yíng)養(yǎng)攝入。

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