地中海貧血癥屬于遺傳性貧血癥,有輕型地中海貧血和重型地中海貧血之分,那如何劃分輕型地中海貧血癥和重型地中海貧血癥呢?當患上的是重型地中海貧血怎么辦?
重型地中海貧血癥的癥狀診斷
重型地中海貧血,又稱Cooley。貧血患兒出生時無癥狀,至3~12個月開始發(fā)病呈慢性進行性貧血,面色蒼白肝脾大,發(fā)育不良常有輕度黃疽癥狀。隨年齡增長而日益明顯,由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大,髓腔增寬,先發(fā)生于掌骨,以后為長骨和肋骨。1歲后顱骨改變明顯,表現(xiàn)為頭顱變大,額部隆起,顴高鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容?;純撼2l(fā)氣管炎或肺炎,當并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時,因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器,如肝胰腺腦垂體等,而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀。其中最嚴重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果,是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療多于5歲前死亡。
實驗室檢查,外周血象呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不等,中央淺染區(qū)擴大出現(xiàn)異形靶形碎片紅細胞和有核紅細胞點彩紅細胞,嗜多染性紅細胞豪-周氏小體等。網(wǎng)織紅細胞正?;蛟龈吖撬柘蟪始t細胞系統(tǒng)增生明顯活躍,以中晚幼紅細胞占多數(shù),成熟紅細胞改變與外周血相同紅細胞滲透脆性明顯減低HbF含量明顯增高大多。
經(jīng)過上述的介紹,相信大家對重型地中海貧血的判斷有了一定的了解,那當患上重型地中海貧血怎么辦?治療是關(guān)鍵。對于重型地中海貧血的治療,現(xiàn)代醫(yī)學上主要采取兩種治療措施,一是輸血治療,而是骨髓移植治療。不管只哪一類治療方法,重型地中海貧血患者在治療時都應(yīng)該少吃含鐵豐富的食物。
不想自己的寶寶是重型地中海貧血患兒,建議大家最好做好婚檢、產(chǎn)檢和孕檢。更多相關(guān)知識