共濟(jì)失調(diào)的三大癥狀是什么\">1，共濟(jì)失調(diào)的三大癥狀是什么

1.運動障礙①共濟(jì)運動障礙步態(tài)異常是遺傳性共濟(jì)失調(diào)最為常見、也多為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為醉酒樣或剪刀步態(tài)，道路不平時行走不穩(wěn)更加明顯。隨著病情的進(jìn)展，可出現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床。構(gòu)音障礙為遺傳性共濟(jì)失調(diào)的特征之一，患者主要表現(xiàn)為發(fā)音生硬(爆發(fā)性言語)、緩慢，單調(diào)而含糊，構(gòu)音不清，音量強(qiáng)弱不等，或時斷時續(xù)，呈吶吃語言或吟詩樣語言;病情進(jìn)展至晚期時，幾乎所有患者均出現(xiàn)運動失調(diào)性構(gòu)音障礙。書寫障礙是上肢共濟(jì)失調(diào)的主要癥狀，并且患者多少因為下肢共濟(jì)失調(diào)的病情所進(jìn)展而成的，主要表現(xiàn)為子線不規(guī)則、字行間距不等，寫字的字體越來越大，而嚴(yán)重的患者則是無法書寫的。②眼球震顫及眼球運動障礙可表現(xiàn)為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性或混合性眼球震顫，部分患者可出現(xiàn)不協(xié)調(diào)性眼震、周期交替性眼震或分離性眼震等;眼球運動障礙多見于核上性眼肌麻痹，或注視麻痹、眼球急動緩慢、上視困難等?？杀憩F(xiàn)為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性或混合性眼球震顫③吞咽困難和飲水嗆咳是由于腦干神經(jīng)核團(tuán)受損所致，隨著病情的進(jìn)展，臨床表現(xiàn)逐漸明顯且多見。④震顫主要表現(xiàn)為運動性震顫、姿勢性震顫或意向性震顫，若伴有錐體外系損害，也可出現(xiàn)靜止性震顫。⑤痙攣狀態(tài)主要是因為椎體束受到損傷所導(dǎo)致的，主要表現(xiàn)為軀干以及肢體肌張力增高以及腱反射活躍或亢進(jìn)等，并且患者在行走的時候有明顯的痙攣性步態(tài)。⑥錐體外系癥狀部分患者由于基底節(jié)受損，故可伴發(fā)帕金森病樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)面、舌肌搐顫，肌陣攣、手足徐動癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動作等錐體外系表現(xiàn)。2.認(rèn)知功能及精神障礙表現(xiàn)為注意力、記憶力受損，任務(wù)執(zhí)行功能下降，其中抑郁、睡眠障礙、精神行為異常、偏執(zhí)傾向是臨床常見的精神障礙。3.其他癥狀與體征①視神經(jīng)病變原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素變性等癥狀可見于常染色體顯性遺傳性共濟(jì)失調(diào)Ⅱ型、Friedreich共濟(jì)失調(diào)、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(AT)、植烷酸貯積病(又稱Refsum綜合征，RD)等亞型，患者多伴有視力、視野及瞳孔改變。②骨骼畸形為常見體征，主要表現(xiàn)為脊柱側(cè)彎或后側(cè)凸，少數(shù)患者還可發(fā)生爪形手或隱性脊柱裂等畸形;尤其是Friedreich共濟(jì)失調(diào)患者，以弓形足及脊柱彎曲最常見。③皮膚病變多見于眼球結(jié)膜、面頸部皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚魚鱗癥、牛奶咖啡色素斑等表現(xiàn)，常見于共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥或Refsum綜合征患者。

{0}

2，共濟(jì)失調(diào)是什么意思

機(jī)體任一動作的完成均依賴于某組肌群協(xié)調(diào)一致的運動，稱共濟(jì)運動。這種協(xié)調(diào)主要靠小腦的功能以協(xié)調(diào)肌肉活動、維持平衡和幫助控制姿勢，也需要運動系統(tǒng)的正常肌力，前庭神經(jīng)系統(tǒng)的平衡功能，眼睛、頭、身體動作的協(xié)調(diào)，以及感覺系統(tǒng)對位置的感覺共同參與作用。這些部位的任何損傷均可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。簡單的說就是肢體出現(xiàn)了不協(xié)調(diào)運動，比如：1、指鼻實驗 囑患者仰臥以食指接觸距其前方0.5cm檢查者的食指，再以食指指自己的鼻尖，由慢到快，先睜眼后閉眼，重復(fù)進(jìn)行。小腦半球病變時同側(cè)指鼻不準(zhǔn)，如睜眼時指鼻準(zhǔn)確，閉眼時出現(xiàn)障礙則為感覺性共濟(jì)失調(diào)。2、跟-膝-脛實驗 囑患者仰臥，上抬一側(cè)下肢，將足跟置于另一下肢膝蓋下端，再沿脛骨前緣向下移動，先睜眼，再閉眼重復(fù)進(jìn)行。小腦損害時動作不穩(wěn)，感覺性共濟(jì)失調(diào)者閉眼時足跟難以尋到膝蓋。3、其他 a快速輪替動作：囑患者伸直手掌并以前臂作快速旋前旋后動作，或一手用手掌、手背連續(xù)交替拍打?qū)?cè)手掌，共濟(jì)失調(diào)者動作緩慢，不協(xié)調(diào)；b閉目難立征：囑患者足跟并攏站立，閉目，雙手向前平伸，若出現(xiàn)身體搖晃或傾斜者為陽性，提示小腦病變。如睜眼時能站穩(wěn)而閉眼時站立不穩(wěn)，則為感覺性共濟(jì)失調(diào)。共濟(jì)失調(diào)是指肌力正常的情況下運動的協(xié)調(diào)障礙。肢體隨意運動的幅度及協(xié)調(diào)發(fā)生紊亂，以及不能維持軀體姿勢和平衡。但不包括肢體輕度癱瘓時出現(xiàn)的協(xié)調(diào)障礙、眼肌麻痹所致的隨意運動偏斜，視覺障礙所致的隨意運動困難以及大腦病變引起的失用癥。 共濟(jì)失調(diào)是由神經(jīng)系統(tǒng)各個部位的很多病因引起的。任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌和固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡。共濟(jì)失調(diào)的病因很多，首先須確定屬于哪一性質(zhì)的，然后考慮各有關(guān)的多種病因。因此，深感覺、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦損害都可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)，還有原因不明的因素，有的伴有智能不全或癡呆。 神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡包括： 1.感覺性 深感覺向中樞神經(jīng)系統(tǒng)反映軀體各部位的位置和運動方向。病因有： ①周圍神經(jīng)或神經(jīng)根病； ②脊髓亞急性聯(lián)合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤； ③腦干血管性疾病如梗塞、出血，多發(fā)性硬化、腫瘤； ④丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。 2.前庭性 前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起體位、視線調(diào)節(jié)和空間定位感覺等的平衡反應(yīng)。病因有： ①迷路炎、前庭神經(jīng)炎、特發(fā)性雙側(cè)前庭??； ②椎-基底動脈狹窄或閉塞； ③天幕下腫瘤。 3.小腦性 小腦為運動的調(diào)節(jié)中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮層的統(tǒng)一控制下才能完成的。病因有： ①遺傳性 ②原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤； ③血管性如梗死、出血； ④炎癥性如急性小腦炎、膿腫； ⑤中毒如酒、食物、藥物、有害氣體等； ⑥脫髓鞘性； ⑦發(fā)育不全或不良； ⑧遺傳性； ⑨外傷； ⑩鈣化； ⑾畸形。 4.額葉性 病變部位在額葉前部，運動失調(diào)部位是對側(cè)。病因有： ①腫瘤； ②炎癥； ③血管病。 凡病人感到肢體運作不準(zhǔn)、行走不穩(wěn)而可能為共濟(jì)失調(diào)的病人，神經(jīng)系統(tǒng)檢查應(yīng)注意排除輕癱、眼肌麻痹，視覺障礙所致的運動障礙；并著重進(jìn)行有關(guān)共濟(jì)運動檢查，可分為平衡性及非平衡性兩類。 1、平衡性共濟(jì)運動：即軀干共濟(jì)運動。主要觀察病人的站立姿勢及步態(tài)。注意病人兩側(cè)足跟、足尖相并站立時能否保持直立姿勢，有無搖晃、輕微移動、甚至傾倒，分別在先睜眼、后閉眼時檢查。如有傾倒，應(yīng)注意傾倒的方向及速度。睜眼時站立能保持直立姿勢，閉目后有搖晃甚至傾倒者為閉目難立征陽性，提示深感覺障礙。病情較輕的病人可用推傾試驗：從右側(cè)肩部推向左側(cè)，再推向另一側(cè)，或用兩手扶持骨盆，先從一側(cè)推向另一側(cè)，然后再推向另一側(cè)，觀察能否繼續(xù)保持直立姿勢。也可囑病人將兩足前后站成一直線，或左右獨腳站立，再觀察能否站穩(wěn)。檢查步態(tài)可囑病人循直線或繞物體行走或踏步，注意其步距大小，兩腳動作以及軀體方向。 其次觀察病人能否坐穩(wěn)或坐位時有無搖晃。軀干共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重者不能坐穩(wěn)，并可有軀體或頭部前后或左右側(cè)呈現(xiàn)節(jié)律性震顫，每秒數(shù)次。 2、非平衡性共濟(jì)運動：主要是肢體共濟(jì)運動。首先觀察病人的穿衣、系扣、進(jìn)食、取物等日常活動是否正確協(xié)調(diào)。 單純小腦萎縮可由許多病因引起，雖然病因較多，但其ct和mri表現(xiàn)有其共同特點，可以以某一部分萎縮為主，但其ct診斷應(yīng)包括兩個或兩個以上征象： ①小腦腦溝擴(kuò)大，超過1mm； ②小腦橋腦池擴(kuò)大，超過1.5mm（應(yīng)測量小腦上邊緣與巖骨邊緣之間距離）； ③第四腦室擴(kuò)大超過4mm； ④小腦上池擴(kuò)大。 單純第四腦室擴(kuò)大和出現(xiàn)巨大枕大池并不說明小腦萎縮的存在。 編輯詞條

{1}